คุณลักษณะขาดฮอร์โมนบางชนิดที่ผลิตจากต่อมหมวกไตแต่กำเนิด
Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)

เป็นกลุ่มของการแตกต่างทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน แต่มีความเกี่ยวข้องกันซึ่งส่งผลต่อเอนไซม์ที่ทำให้ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนบางชนิดที่ช่วยควบคุมการทำงานของร่างกาย
ผู้ที่มีคุณลักษณะ CAH ร่างกายไม่สามารถผลิตฮอร์โมนอย่าง คือ คอร์ติซอล (ซึ่งควบคุมการตอบสนองต่อความเครียดหรือความเจ็บป่วย) และอัลโดสเตอโรน (ซึ่งมีหน้าที่ควบคุมสมดุลของเกลือแร่ โซเดียม โปแตสเซียม และน้ำในร่างกาย) ได้อย่างสม่ำเสมอ และอาจผลิต #ฮอร์โมนแอนโดรเจน เช่น เทสโทสเตอโรน ในระดับที่สูง เพื่อช่วยชดเชยให้ร่างกาย
.
ผู้ที่มีคุณลักษณะ CAH สามารถเกิดมาโดยมีโครโมโซม XX หรือ XY ก็ได้
.
แต่ผู้ที่มีโครโมโซม XY โดยทั่วไปมักจะไม่ถูกนับว่าเป็นผู้มีความเป็น อินเตอร์เซ็กซ์ เนื่องจากปริมาณฮอร์โมนแอนโดรเจนที่เพิ่มขึ้นก็ไม่ได้ทำให้ลักษณะทางเพศเกิดความแตกต่างไปสำหรับคนที่ถูกกำหนดเป็นเพศชายตอนเกิด
.
แต่ในผู้ที่มีโครโมโซม XX และมีคุณลักษณะ CAH การผลิตแอนโดรเจนที่เพิ่มขึ้นอาจส่งผลให้เกิดลักษณะแตกต่างของอวัยวะเพศที่สังเกตได้ตั้งแต่แรกเกิด เช่น เม็ดละมุด(คลิตอริส)ที่ใหญ่ แคมใหญ่ที่เชื่อมติดกัน หรือท่อปัสสาวะและช่องคลอดที่เชื่อมกันเป็นช่องเปิดเดียว และในวัยเด็กหรือวัยรุ่น อาจพัฒนาลักษณะบางประการ เช่น ขนตามร่างกายหรือใบหน้า และมวลกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้น

CAH มีหลายรูปแบบ โดยในที่นี้จะยกมา 3 รูปแบบหลักๆ คือ

Classic CAH
รูปแบบ คลาสสิก
รูปแบบนี้จะมีการผลิตคอร์ติซอลและ/หรืออัลโดสเตอโรนในระดับต่ำอย่างชัดเจน และมักจะสามารถสังเกตพบได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือไม่นานหลังคลอด

Salt-wasting CAH
เป็นหนึ่งในชนิดย่อยของ CAH แบบคลาสสิก ซึ่งมีคุณลักษณะ “สูญเสียเกลือ” (salt-wasting) ที่เป็นอันตราย โดยระดับอัลโดสเตอโรนที่ต่ำทำให้ร่างกายสูญเสียโซเดียมมากเกินไป ผู้ที่มีคุณลักษณะนี้อาจประสบ #วิกฤตต่อมหมวกไตที่ #เป็นอันตรายถึงชีวิต โดยเฉพาะเมื่อร่างกายอยู่ในภาวะเครียด เช่น เจ็บป่วย ติดเชื้อ หรือระหว่างการผ่าตัด จึงมีความจำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อช่วยชีวิต

CAH แบบ นอนคลาสสิก (Non-classic CAH)
หรือเรียกว่า “CAH แบบแสดงอาการช้า” (late-onset CAH) โดยปกติจะยังไม่ปรากฏอาการชัดเจนจนกระทั่งในช่วงปลายวัยเด็ก วัยรุ่น หรือแม้กระทั่งวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

บุคคลที่มีโครโมโซม XX ที่มีคุณลักษณะ non-classical form หรือ late-onset จะมีอวัยวะเพศภายนอกที่เป็น จิ๋ม แต่จะปรากฎลักษณะบางประการให้เห็นในภายหลัง คือ ในช่วงวัยเด็กตอนปลายด้วยเรื่องพัฒนาการวัยแรกรุ่นเร็ว เช่น

• มีลักษณะที่สัมพันธ์กับการตกไข่ที่ต่างออกไป และมีลักษณะคล้ายบุคคลที่มีคุณลักษณะมีถุงน้ำในรังไข่ PCOS (39%)
• มีขนตามร่างกายและใบหน้าอย่างเดียว โดยไม่มีภาวะประจำเดือนที่ต่างออกไป (39%)
• หรือไม่มีความแตกต่างจากร่างกายของบุคคลที่มีโครโมโซม XX ควรจะเป็น แต่มีระดับฮอร์โมนแอนโดรเจนสูง (22%)

โดยในกลุ่ม classic form พบอุบัติการณ์ได้ 1 ใน 15,000 ราย ซึ่งจะแตกต่างไปตามเชื้อชาติและพื้นที่ แต่ในกลุ่ม non-classic form มีอุบัติการณ์ที่สูงกว่ามาก คือ อาจพบได้ 1-2 ใน 1,000 ราย

คำอธิบายเพิ่มเติม

ฮอร์โมนแอนโดรเจน

เป็นกลุ่มฮอร์โมนที่มีบทบาทสำคัญต่อการเจริญเติบโตและการพัฒนาของระบบสืบพันธุ์
ฮอร์โมนที่สำคัญที่สุดในกลุ่มนี้คือ เทสโทสเตอโรน ซึ่งโดยส่วนใหญ่จะผลิตจากอัณฑะ
นอกจากนี้ ยังมีแอนโดรเจนอื่น ๆ ที่ช่วยเสริมการทำงานของเทสโทสเตอโรน ซึ่งส่วนใหญ่ผลิตจาก ต่อมหมวกไตส่วนนอก (เปลือกของต่อมหมวกไต)
ในบุคคลที่มีรังไข่ แอนโดรเจนบางส่วนยังผลิตจาก รังไข่ ด้วยแต่เป็นจำนวนน้อย แม้ปริมาณของแอนโดรเจนจากแหล่งเหล่านี้จะไม่มากนัก แต่ก็มีผลต่อร่างกาย เช่น การขึ้นของขนตามร่างกาย เสียงที่เปลี่ยน และการเพิ่มของมวลกล้ามเนื้อ

“ #อินเตอร์เซ็กซ์ ” คือ ร่มคำที่กว้าง ครอบคลุมทั้งลักษณะที่โดยทั่วไปถือว่าเป็นอินเตอร์เซ็กซ์ และลักษณะที่อาจไม่เป็นที่รู้จักในฐานะนั้น จุดมุ่งหมายคือการให้นิยามกับลักษณะทางกายภาพที่มีมาแต่กำเนิดใด ๆ ที่อยู่ภายใต้คำว่า “ความหลากหลายของคุณลักษณะทางเพศ” ซึ่งโดยทั่วไปหมายถึงลักษณะที่ ปรากฏอยู่ในโครโมโซม อวัยวะเพศภายนอก ต่อมเพศ(อัณฑะ/รังไข่) หรืออวัยวะสืบพันธุ์ภายในอื่น ๆ หรือ ในกระบวนการที่ร่างกายผลิตหรือตอบสนองต่อฮอร์โมน แตกต่างจากสิ่งที่สังคมหรือการแพทย์ถือว่าเป็น “ลักษณะปกติ” หรือ “มาตรฐาน” ของการพัฒนา ลักษณะร่างกายภายนอกปรากฏ หรือการทำงานของร่างกายหญิงหรือชายและมีมาแต่กำเนิด หรืออาจเกิดขึ้นภายหลังในชีวิตโดยเกิดขึ้นเองโดยธรรมชาติ

อินเตอร์เซ็กซ์เป็นเรื่องของ “สเปกตรัม” ซึ่งแต่ละความหลากหลายก็มีสเปกตรัมในตัวเอง ไม่ใช่ทุกคนที่มีลักษณะเหล่านี้จะรู้สึกว่าอยากนิยามตนเองด้วยคำว่า “อินเตอร์เซ็กซ์” แต่อย่างไรก็ดี เราสนับสนุนให้ผู้ที่รู้สึกว่าคำนี้ตรงกับตัวตนของตนเองเลือกใช้อย่างอิสระ เพราะเจ้าของร่างกายเท่านั้นที่จะมีอำนาจนิยาม คำที่ตรงกับตนเองเพื่อกำหนดตนเอง

ความหลากหลายของคุณลักษณะทางเพศ #อินเตอร์เซ็กซ์ #สิทธิอินเตอร์เซ็กซ์ #เจ้าของร่างกายคือคนกำหนด #IntersexAwareness #ร่างกายหลากหลาย

บทความหลัก : interAct
ค้นหาเพิ่มเติม : สูติล้านนา